白癜风会传染么 http://baidianfeng.39.net/a_cjzz/131212/4306791.html
来源：JurewiczA,SelmajK.Relapseofneuromyelitisopticaduringpregnancy--treatmentoptionsandliteraturereview[J].Clinicalneurologyandneurosurgery,,:.
整理：出生缺陷咨询工作站
日期：年4月7日
引言视神经脊髓炎(Neuromyelitisoptica,NMO)是一种脱髓鞘疾病，特征为复发性视神经炎和长节段横贯性脊髓炎(LETM)。NMO的发病机制目前正在进行广泛研究，近来的研究表明体液免疫在此病发生过程中起到一定作用，包括水通道蛋白4-IgG抗体的生成和补体级联反应的激活。从这些数据可以看出，NMO与多发性硬化症（MS）有不同的发病机制，因此可将NMO视为一种独立的疾病实体。水通道蛋白4抗体(AQP4Ab)的致病机制为诱导星形胶质细胞功能障碍，导致少突胶质前体细胞丢失。有68–91%的NMO患者血液中可见抗水通道蛋白4(AQP4)的IgG1Ab，它被称为NMO-IgG，是一种主要表达于中枢神经系统(CNS)的水通道蛋白，定位于星形胶质细胞质膜。
NMO是一种罕见病，关于其病程和治疗的报道开始增多。NMO女性和男性发病率比值在3:1-10:1之间，平均发病年龄为34-43岁；因此NMO患者以育龄妇女为主。妇女怀孕以后，随着体内孕激素和雌激素水平升高，Th1介导免疫反应逐渐转为由Th2介导，从而可能使NMO加重。截至目前，仅有少量关于妊娠期NMO复发和治疗的报道。
病例报告患者女，30岁，孕7周，本次为第2次妊娠，因妊娠剧吐到产科就诊，经异丙嗪治疗后好转。2周后因重度四肢软弱无力和呼吸困难转入神经科。
患者病史显示首发神经症状出现于入院前15个月；表现为痉挛性轻瘫、感觉迟钝和感觉异常。首次发病时的头颅MRI正常；颈段脊髓MRI显示T2高信号、T1低信号和累及C1-C6椎段的钆增强病灶。经皮质类固醇治疗后病灶逐渐缩小，神经症状也减轻。8个月后因四肢软弱无力入院治疗。在此期间颈段脊髓MRI显示大范围的T2高信号病灶，累及C1-C7椎段（图1A和B）；头颅MRI正常；脑脊液分析显示脑脊液细胞增多(23个细胞/μl)，以单核细胞为主，蛋白水平正常且无寡克隆区带，IgG指数正常；抗核抗体(ANA)和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)抗体阴性；视觉诱发电位正常。细胞AQP-4Ab试验呈阳性。经甲泼尼龙治疗后神经症状减轻。因为患者无视神经炎症状，所以按Wigerchucketal.提出的诊断标准将其诊断为NMOSD(长节段横贯性脊髓炎，LETM)。
患者首次妊娠是在NMO初次发作的前5年，无并发症，分娩一名健康婴儿。
本次入院症状包括重度痉挛性四肢软弱无力（双下肢0/5，右上肢0/5，左上肢1–2/5），大面积感觉障碍/迟钝和需要进行氧气治疗的呼吸困难。患者选择继续妊娠，因为担心对胎儿产生不利影响而拒绝进行MRI检查。呼吸困难的其他原因已被排除。立即开始静脉应用甲泼尼龙（1g/d，持续5d），这一方案被认为是对孕妇最安全的一种疗法。静脉应用甲泼尼龙结束后再口服逐渐减量的甲泼尼龙。甲泼尼龙治疗3天以后，患者神经症状得到控制。虽然患者轻瘫正在好转，但在静脉应用甲泼尼龙后6天内再次出现呼吸困难甚至有时需吸氧治疗。连续15天逐渐减量口服甲泼尼龙后患者病情得到改善，右上肢3/5，左上肢3–4/5，双下肢1–2/5，允许出院。在家期间患者神经症状好转，可借助助行器行走。妊娠期未观察到其他神经系统并发症。
患者在预产期经阴道分娩一名健康女婴。然而，患者分娩前未感觉到宫缩，因提前分娩住院。分娩后7天患者因复发双下肢(2/5)和上肢轻瘫(4/5)而转科室，再次给予甲泼尼龙治疗。患者听从建议停止母乳喂养，并开始mg/d的硫唑嘌呤治疗。
图1.二次复发的颈段脊髓MRI片
神经系统表现为四肢轻瘫（右上肢1/5，左上肢4/5，右下肢2/5，左下肢4/5）伴Babinski征。颈段脊髓矢状面(A)和横切面(B)T2加权MR图像显示大片T2高信号病灶，累及C1-C7椎段，伸入髓质。
讨论NMO是一种罕见病。尽管育龄妇女发病率高于其他所有患者，但妊娠期NMO复发及其治疗的数据只有几篇单病例报道。有3篇关于妊娠对NMO病程影响的回顾性综述。
Bourre的第一篇综述纳入85例NMO妇女，其中仅有16例在孕前或孕期确诊。研究比较了孕前1年、3个妊娠阶段以及产后1年的年复发率(ARR)，发现孕晚期复发率稍微升高，而产后3个月内的复发率明显升高。更重要的是产后1年的EDSS平均分数从产前的1.5分升高至2.6分。
Kim分析了来自26例NMOSD妇女的40例妊娠。其中有14例流产（1例自发性流产，11例人工流产）和26例活产（仅有1例伴出生缺陷的早产）。相比Bourre分析，Kim并未发现孕前和孕期的ARR存在差异（孕前治疗情况并无报道）；但同样发现ARR在产后6个月明显升高，尤其头3个月经常复发。
Fragoso分析了17例巴西NMO妇女，确诊时间分别在孕前、孕期以及产后不久。其中有16人正常分娩，有1人流产。1例产后诊断的NMO患者复发后因病情严重而死亡，5例孕妇在妊娠期出现复发。然而，其中有7例孕妇接受过治疗（4例类固醇治疗、1例硫唑嘌呤治疗、1例环磷酰胺和2例甲氨蝶呤）。ARR在孕前和孕期并无差异，但在产后3个月内显著升高。
Cornelio报道了1例在妊娠期复发2次的NMO病例；复发表现为孕20和35周出现需要进行插管和机械通气治疗的呼吸衰竭。采用皮质类固醇和血浆置换进行对症治疗。产后继续每天服用泼尼松进行免疫抑制治疗，未见复发。
Pellkofer报道的1例NMO患者最初服用硫唑嘌呤控制病情超过5年以上，在孕前复发数次以后改用利妥昔单抗进行治疗。妊娠期继续使用利妥昔单抗诱导CD19+B细胞衰竭，期间无复发。然较高，NMO患者产后应当立即启动预防性治疗。
如果您还想了解更多的知识，那就多多
转载请注明地址:http://www.pfchangbaishan.com/gbsy/gbsy/14199.html
