心肌炎的诊治有哪些新进展

心肌炎的诊治有哪些新进展?重症行者翻译组杨梅心肌炎是一种以炎性细胞浸润心肌及非缺血性心肌坏死为特征的疾病。其典型的组织学表现为淋巴细胞浸润,但也存在嗜酸性粒细胞或巨细胞炎症。在某些情况下,其发病机制还包括冠状动脉血管炎。导致心肌炎的病因为感染性疾病,最常见病毒感染;免疫介导的损伤(由病毒感染,外源性因素如吸毒,或自身免疫性疾病等触发);以及毒素。急性心肌炎的定义为近期发生的严重症状,包括胸痛或呼吸困难等。一些患者的心肌炎是爆发性的,起病急剧,很快进展为心源性休克。近年来,随着心脏磁共振(MRI)广泛用于诊断,以及循环支持(主要为体外氧合膜,ECMO)应用的日益增多,大多数重症患者的预后良好。诊断虽然心肌的组织学检查是诊断心肌炎的金标准,但心肌炎的诊断仍为临床诊断。心肌组织学检查可以确定诊断,在某些情况下还可以明确病因。年美国心脏协会—美国心脏病学会—欧洲心脏病协会(ESC)指南推荐,出现以下情况应进行心内膜心肌活检(EMB):(1)、两周内新发的心衰同时心脏大小正常或左室扩张伴血流动力学不稳定;或(2)、2周到3个月内新发的伴有左室增大及新发室性心律失常、II°或III°心脏传导阻滞或常规抗心衰药物治疗无效的亚急性心衰。最近,ESC已经提出了疑似心肌炎的临床诊断标准,并建议对所有疑似患者应考虑EMB。然而,尽管EMB并发症的报告率较低,但考虑到非重症心肌炎患者的风险/获益比,我们仍然认为,只有当患者病情严重不能改善或怀疑巨细胞或嗜酸细胞性心肌炎(即存在严重的室性心律失常或高度心脏传导阻滞)(图1)时才应考虑EMB。而对于病因明确(如自身免疫性疾病)或病情轻微、很快恢复的患者(图1)则不考虑EMB。了解心肌炎的病因及发病机制需进行包括标准的细胞组织学、免疫组化及PCR病毒基因组测定在内的样本分析。鉴于组织学检查是诊断心肌炎的金标准,MRI对于急性心肌炎的诊断越来越不可或缺。当前的诊断推荐是在LakeLouise标准的基础上结合T1加权成像(相对强化率)发现心肌炎症和心肌充血,T2加权成像可发现心肌细胞水肿(水肿率1.9,T2信号强度区域增加),心肌钆剂增强成像延迟(LGE)则可发现心肌坏死或心肌纤维化。单独的LGE对于诊断心肌炎的特异性较强,但敏感性不高,2-3个影像学阳性标准可以确定诊断。以上三项检查结合可将诊断的准确性提高到85%。近期一项纳入了名心肌炎患者的大型研究显示,5个高于正常范围的T1成像可以独立诊断急性心肌炎,而恢复期最好由异常的T1(比平均值的正常范围多两个标准差)或存在LGE来定义。由于其相对的安全性,我们认为应对疑似心肌炎患者进行系统性的MRI检查(图1)。由于其MRI表现可持续数周,因此,若疾病的急性阶段难以进行MRI检查,可于恢复期进行。已有报道指出,心肌存在钆剂增强成像延迟是心脏性死亡的独立预测因子,因此,MRI另一潜在益处是可以预测预后。最后,MRI可用于引导EMB。治疗除针对心力衰竭及心律失常的支持性治疗外,急性心肌炎没有特殊的药物治疗。不推荐将抗病毒治疗用于病毒性心肌炎。在该病的急性阶段病毒被迅速清除,并且对于急性病毒性心肌炎来说,除特殊情况外(如奥司他韦治疗流行性感冒),抗病毒治疗是无效的。免疫抑制药物的治疗已经经过测试,但结果令人失望。最近一项meta分析显示,静脉注射免疫球蛋白对疑似病毒性心肌炎无效。虽然类固醇激素是自身免疫性疾病相关的心肌炎患者治疗的基石,但它们可能使病毒性心肌炎患者的预后恶化。最近各种免疫抑制药物治疗巨细胞心肌炎患者成功的案例已有报道,增加了EMB的需求。尽管都是阴性结果,但针对治疗的研究仍在继续。一项纳入了85名患者的随机、安慰剂对照试验显示,免疫抑制剂可明显改善EMB提示活动性炎症但无病毒感染依据患者的症状。对于急性心肌炎,支持治疗是主要的治疗。爆发性心肌炎管理的最新进展是对难治性心源性休克患者进行循环支持,ECMO是首选的一线治疗方法。尽管为爆发性心肌炎患者提供循环支持的时机及标准尚未达成共识,但对于已经给予最全面的药物治疗而心输出量仍持续较低的患者应该讨论是否给予ECMO支持:医生应该明白,腹痛、恶心、呕吐、乳酸酸中毒加重、肝细胞溶解或急性肾功能衰竭是血流动力学状态较差及低心排的表现,患者可能很快死亡。超声心动图可以为患者提供无创的血流动力学评估。发现低心排(大动脉速度时间积分[VTI]低于8-10cm/s)可以提醒医生,患者有潜在的循环支持需求。ECMO的应用与爆发性心肌炎患者良好的预后相关,其中60-85%的幸存者出院回家。此外,ECMO支持似乎有益于改善爆发性心肌炎患者远期的生存质量。单独使用其他设备的效果似乎低于或不优于ECMO(Impella主要是与ECMO联合使用),且多为有创治疗。总之,心肌炎的诊断是以临床表现、EMB组织学、免疫学检查及心脏MRI为基础,后者在诊断性检查中的实用性日益增加。对于大多数重症患者,治疗的主要进展是循环支持的应用,并与良好的预后相关。                







































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